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    风湿热(rheumatic fever)是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心脏炎是最严重的表现,急性期可危及病儿生命,反复发作可致永久性心脏瓣膜病变,影响日后劳动力。本病3岁以下少见,好发年龄为6~15岁;一年四季均可发病,以冬春季节多见;无性别差异。

    【病因与发病机制】

    风湿热是a组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。因该菌引起的0.3%~3%咽峡炎患儿于1~4周后发生风湿热。皮肤及其他部位a组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有:1链球菌在咽峡部存在时间愈长,发病的机会愈大;2特殊的致风湿热a溶血性链球菌株,如m血清型(甲组1~48型)和黏液样菌株;3患儿的遗传学背景,一些人群具有明显的易感性。风湿热的发病机制目前尚不清楚,研究发现可能与分子模拟、自身免疫反应、遗传等机制有关。

    【临床表现】

    急性风湿热发生前1~5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗,一次急性风湿热发作一般不超过6个月;未进行预防的病人常反复发作。风湿热多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑,发热和关节炎是最常见的主诉。

    1.一般表现 急性起病者发热在38~40c间,无一定热型,1~2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。

    2.心脏炎 40%~50%的风湿热病人累及心脏,是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。风湿性心脏炎初次发作有5%~10%患儿发生充血性心力衰竭,再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者,提示有活动性心脏炎存在。

    (1)心肌炎 轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速,与体温升高不成比例;心脏扩大,心尖搏动弥散;心音低钝,可闻奔马律;心尖部轻度收缩期吹风样杂音,75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。x线摄片检查心脏扩大,心脏搏动减弱;心电图示pr间期延长,伴有t波低平和st段异常,或有心律失常。

    (2)心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣,造成关闭不全;二尖瓣关闭不全表现为心尖部2~3/6级吹风样全收缩期杂音,向腋下传导,有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻舒张期叹气样杂音;急性期瓣膜损害多为充血水肿,恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。

    (3)心包炎 积液量很少时,临床上难以发现;可有心前区疼痛,有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现。x线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形,心电图示低电压,早期st段抬高,随后st段回到等电线,并出现t波改变;超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。

    3.关节炎 占急性风湿热总数的50%~60%,典型病例为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。

    4.舞蹈病 占风湿热患儿的3%~10%,也称sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现;如风湿热其他症状较轻,舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1~3个月,个别病例在1~2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症,如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。

    5.皮肤症状

    (1)环形红斑 较少见,环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等,中心苍白,出现躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。

    (2)皮下小结 见于5%的风湿热患儿,常... -->>

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