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257μmol/l,结合胆红素>34μmol/l(2mg/dl);3黄疸进展过快:每日血清胆红素上升超过85μmol/l(5ml/dl);4持续时间过长:足月儿>2周,早产儿>4周;5黄疸退后又重新出现或再度进行性加重。

    【病因】

    1.胆红素生成过多 因过多红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清非结合胆红素升高。

    (1)感染 细菌、病毒、衣原体和支原体等引起的重症感染皆可致溶血,但以金黄色葡萄球菌及大肠埃希菌引起的败血症多见。

    (2)肠肝循环增加 饥饿和喂养延迟、先天性肠道闭锁、巨结肠等均可使胎粪排泄延迟,使胆红素重吸收增加。母乳性黄疸,可能与母乳中的α-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠道内未结合胆红素生成增加有关,见于母乳喂养儿,黄疸于生后3~8日出现,1~3周达高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5日,黄疸明显减轻或消退有助于诊断。

    (3)红细胞增多症 即静脉血红细胞>6x1012/l,血红蛋白>220g/l,血细胞比容>65%。常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、青紫型先天性心脏病及糖尿病母亲所分娩出的婴儿等。

    (4)血管外溶血 如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血和其他部位出血。

    (5)同族免疫性溶血 见于血型不合如abo或rh血型不合等,我国以abo溶血病较为多见。

    (6)红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)缺陷可影响红细胞正常代谢,使红细胞膜僵硬,变形能力减弱,滞留和破坏于单核-吞噬细胞系统。

    2.胆红素代谢障碍 由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。

    (1)缺氧和感染 如窒息和心力衰竭等,均可抑制肝尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(udpgt)的活性。

    (2)药物 某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素k3等可与胆红素竞争y、z蛋白的结合位点。

    (3)其他 先天性甲状腺功能低下、唐氏综合征等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。

    3.胆红素排泄障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴有肝细胞功能受损,也可有非结合胆红素的增高。

    (1)新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染所致。常见于乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及eb病毒等。

    (2)胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性到总管囊肿,使肝内或肝外胆管阻塞,结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;胆汁黏稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中,使结合胆红素排泄障碍,见于严重的新生儿溶血病,肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。

    【辅助检查】

    1.血清胆红素测定 血清胆红素过高或上升过快,足月儿>221μmol/l(12.9mg/dl)、早产儿>257μmol/l(15mg/dl),或每日上升超过85μmol/l(5mg/dl),或呈进行性加重。

    2.血清结合胆红素 血清结合胆红素>34μmol/l(2mg/dl)。

    3.其他检查 血型以及改良coomb's试验,对新生儿溶血症的诊断有帮助。血培养或其他病原学检查,有助于确定败血症的病原菌。

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